Прионы, как выяснилось – это не новая форма жизни, а собственные белки человека, ставшие патогенными из-за изменения своего пространственного строения, конформации. Оно может быть вызвано разными причинами – от внешних воздействий до генетических изменений. В своей неинфекционной форме прионы входят в состав нормальной нервной ткани. Но как только в организм попадают прионы в инфекционной форме, они резко увеличивают свою численность, придавая инфекционную конформацию своим ранее безобидным копиям, имеющимся в нейронах. В результате в мозге постепенно накапливается огромное количество нефункционального белка, делающее невозможной работу нервных клеток. Из-за их гибели в мозге и появляются характерные «дыры».